三叉神经痛中国专家共识2015

原发性	继发性
1.临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”2.三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈 疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。 每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。3.疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发，这些敏感区称为“扳机点”。4.发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。	是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的患者。疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”。4.体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。
原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛：疼痛为阵发性反复发作；有明确的间歇期且间歇期完全正常；有“扳机点”和明确的诱发动作；三叉神经功能正常。	继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；无“扳机点”现象；出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。
三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛	存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛(B级证据),但是由于特异度较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛
术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛	患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛

二、原发性三叉神经痛鉴别诊断

原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：

1.继发性三叉神经痛：由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。

2.牙痛：牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。

3.三叉神经炎：因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛；多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及[20]。

4.舌咽神经痛：疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有“扳机点”,一般位于扁桃体窝或舌根部212。

5.蝶腭神经痛：主要表现为颜面深部的持续性

疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。

三叉神经痛的药物治疗

卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证据，强烈推荐)。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效(B级证据，推荐)。

原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(200 ～1200 mg/d)和奥卡西平(600 ～1800 mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少一些。

三叉神经痛的外科治疗

Meckel’s囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛(B级证据、推荐):

(1)年龄>70岁

(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。

(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。

(4)拒绝开颅手术者。

(5)带状疱疹后遗症。

(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。

伽马刀治疗三叉神经痛的适应证：

(1)年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。

(2)害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。

(3)继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。

(4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。

1.微血管减压术治疗三叉神经痛的适应证：

(1)诊断明确的原发性三叉神经痛。

(2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛。

(3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。

(4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。

(5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。

5.并发症防治

微血管减压术治疗三叉神经痛患者的平均病死率约为0.2%,个别报道甚至达到0.5%;并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等，但是对于每年实施微血管减压术较多的医学中心来说，能减少并发症的发生。

(1)颅神经功能障碍：颅神经功能障碍主要为复视、听力下降、面瘫和面部麻木，少数患者可出现声音嘶哑和饮水呛咳等。复视的发生率约为11%,主要是第4及第6对颅神经损伤所造成，多为暂时性。单侧听力下降是较严重的并发症，第8对颅神经受损引起，发生率甚至达10%。三叉神经本身受损可以引起面部麻木，发生率达7%。第7对颅神经受损引起面瘫则较少发生。

术中注意以下操作能有效降低颅神经功能障碍的发生：

a.尽量避免电凝灼烧颅神经表面及周围穿支血管，若有小血管出血，尽量采取压迫止血。

b.避免牵拉颅神经，减少对颅神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。

c.充分解剖颅神经周围蛛网膜，实现术中对颅神经的无牵拉，

d.常规术中电生理监测。

e.手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。

(2)小脑、脑干损伤：小脑、脑干损伤，包括梗死或出血，是微血管减压术的严重并发症。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅压、术中适量过度通气、骨窗尽量靠近乙状窦、避免使用脑压板、逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查小脑脑桥角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。

术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行24 h连续监测，密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高、同时脉搏减慢，清醒后又出现意识障碍，一侧瞳孔散大、光反射减弱或消失，均应考虑小脑梗死、肿胀、出血可能，应及时行头颅CT扫描，根据CT实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。

(3)脑脊液漏：严密缝合硬膜是防治脑脊液漏的关键。对于硬膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬膜与硬膜贴敷完全。用骨蜡严密封闭开放的气房。严格按肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。

如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐患者去枕平卧，告知患者勿抠、挖及堵塞鼻孔和耳道，保持鼻孔和耳道清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。

• 低颅压综合征：可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬膜时应尽量硬膜下注满生理盐水，排出空气，术后平卧。

(5)无菌性脑膜炎：是较常见的并发症，有报道能达到11%。手术结束时，用生理盐水仔细冲洗术区，必要时可以加用激素治疗。